Una crisis vaso oclusiva ocurre cuando los glóbulos rojos cambian de forma, se atascan en vasos sanguíneos pequeños e impiden que la sangre llegue al tejido que está del otro lado.
Esa es la definición clínica. La razón por la que se relaciona con el oxígeno es que el oxígeno es lo que desencadena el cambio de forma en primer lugar —o, más precisamente, su ausencia.
Septiembre es el Mes de Concientización sobre la Enfermedad de Células Falciformes. Este artículo explica el mecanismo para quienes saben qué es una crisis, pero nunca les han explicado por qué ocurre.
¿Qué es la hemoglobina falciforme?
La hemoglobina es la proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno por el cuerpo y ayuda a eliminar el dióxido de carbono [1]. La enfermedad de células falciformes es un grupo de trastornos hereditarios causados por mutaciones en los genes de la hemoglobina, que producen una versión defectuosa de la proteína llamada hemoglobina S [2].
El cambio es genético y específico. Se debe a una variante en el gen HBB, que contiene las instrucciones para producir beta-globina, uno de los componentes de la hemoglobina [3].
Las personas con enfermedad de células falciformes heredaron dos de estas variantes, una de cada progenitor [2]. Heredar una copia junto con una copia normal da lugar, en cambio, al rasgo falciforme [2].
En Estados Unidos, la enfermedad de células falciformes afecta a más de 100,000 personas y a cerca de 8 millones en todo el mundo [4]. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 365 nacimientos de personas negras o afroamericanas [5].
¿Qué ocurre cuando la hemoglobina S libera su oxígeno?
Este es el punto central. En condiciones de poco oxígeno, la hemoglobina S se transforma en fibras rígidas dentro del glóbulo rojo [2].
Las moléculas se adhieren unas a otras y forman estructuras largas, parecidas a varillas [6]. Esas estructuras cambian la propia célula —un glóbulo rojo que era redondo y flexible [7] se vuelve duro y pegajoso, y adopta la forma curva de la herramienta agrícola que le da su nombre [8].
El momento en que ocurre es lo que vuelve este proceso tan implacable. Los glóbulos rojos liberan su oxígeno en los tejidos activos, justo donde más necesitan conservar su flexibilidad. El momento en que una célula entrega su carga es también cuando tiene mayor probabilidad de deformarse.
¿Por qué duele tanto una obstrucción?
Porque un tejido sin sangre es un tejido sin oxígeno. Cuando las células falciformes viajan por vasos sanguíneos pequeños, se atascan y bloquean el flujo sanguíneo [8]; además, pueden adherirse a las paredes de los vasos y ralentizar o bloquear todavía más la circulación [2].
Después de esa obstrucción, los órganos y tejidos dejan de recibir lo que necesitan —y no pueden funcionar sin oxígeno [1].
Las personas describen el dolor resultante como agudo, intenso, punzante o pulsátil, y puede aparecer casi en cualquier parte del cuerpo, incluso en más de un lugar al mismo tiempo [9]. Es común en manos, pies, pecho y espalda [10].
Su duración varía enormemente. Los CDC no establecen un intervalo típico y señalan que una crisis puede comenzar de forma repentina, variar de leve a grave y durar cualquier cantidad de tiempo [10]. Cleveland Clinic describe dolor que puede durar unas horas o, en algunos casos, varios días o semanas [11].
También conviene distinguir dos experiencias diferentes. El dolor agudo aparece de repente y dura poco tiempo; el dolor crónico es diario y continuo, y se prolonga durante más de seis meses. Las personas con enfermedad de células falciformes pueden vivir con uno, con el otro o con ambos [10].
¿Qué desencadena una crisis de dolor?
Entre los desencadenantes conocidos se encuentran la deshidratación, las grandes altitudes, las infecciones, el embarazo, fumar o vapear, la actividad física extenuante, el estrés, los cambios repentinos y extremos de temperatura y las deficiencias de vitaminas [11]. El NHLBI también identifica por separado las temperaturas extremas y el estrés como desencadenantes comunes [12].
La mayoría de estos factores tienen sentido una vez que se entiende el mecanismo. La deshidratación concentra la sangre. La altitud reduce el oxígeno disponible. El esfuerzo aumenta la cantidad de oxígeno que los tejidos extraen de las células que pasan.
Pero los desencadenantes no explican toda la historia, y es importante decirlo. Una crisis puede ocurrir sin previo aviso [9]. Quien vive con enfermedad de células falciformes probablemente ha experimentado hacer todo bien y, aun así, tener una crisis.
¿Por qué la enfermedad de células falciformes también causa anemia?
Porque las células falciformes no duran. Los glóbulos rojos sanos viven alrededor de 120 días; en la anemia de células falciformes sobreviven solo entre 10 y 20 días [13].
Mueren antes de tiempo, lo que genera una escasez constante de glóbulos rojos [8]. Al haber menos células disponibles para transportar oxígeno [13], el resultado es una anemia crónica —por lo general de leve a moderada, aunque la anemia grave puede poner en riesgo la vida [9].
Así que hay dos problemas distintos relacionados con el oxígeno al mismo tiempo. Las crisis son agudas y locales —un vaso bloqueado priva de oxígeno a un tejido específico. La anemia es crónica y sistémica —hay menor capacidad de transporte en todo el cuerpo, todo el tiempo.
¿Qué ayuda?
La hidroxiurea es un medicamento oral que reduce la formación de células falciformes y ayuda a prevenir síntomas graves, incluidas las crisis de dolor [14]. Sigue siendo el tratamiento modificador de la enfermedad más utilizado [15].
Mantenerte hidratado ayuda a evitar que los glóbulos rojos se adhieran entre sí [11], por eso beber suficiente agua es una recomendación estándar [16]. Los analgésicos de venta libre, como acetaminofén o ibuprofeno, pueden tratar el dolor de leve a moderado, mientras que las crisis graves suelen requerir atención hospitalaria con medicamentos más potentes y líquidos intravenosos [14][11].
Las transfusiones de glóbulos rojos aportan células normales, más flexibles que las que contienen hemoglobina falciforme [14]. El trasplante de sangre y médula ósea es una terapia potencialmente curativa para algunas personas [14], y dos terapias génicas recibieron la aprobación de la FDA en diciembre de 2023 [4].
Toda persona que padezca una enfermedad de células falciformes debe desarrollar un plan de tratamiento con un hematólogo o médico que conozca su historial. Nada de lo que se explica aquí sustituye esa atención.
Si vives con enfermedad de células falciformes, nada de esto es nuevo —has entendido este mecanismo en tu propio cuerpo desde mucho antes de leer su descripción.
Este artículo es para todos los demás. Para el compañero de trabajo que no entiende por qué alguien estaba bien el martes y hospitalizado el jueves, o para el amigo que cree que una crisis de dolor es algo que simplemente se puede aguantar.
Los meses de concientización funcionan cuando cambian lo que la gente da por hecho. Lo que hay que llevarse de este es que una crisis no pone a prueba el umbral del dolor. Es una interrupción del suministro de sangre —y quienes la describen son quienes mejor saben lo que implica.
Referencias
[1] Cleveland Clinic. "Sickle Cell Anemia." (Anemia falciforme.) https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4579-sickle-cell-anemia
[2] National Heart, Lung, and Blood Institute. "Sickle Cell Disease — Causes and Risk Factors." (Anemia falciforme: causas y factores de riesgo.) https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/causes
[3] MedlinePlus Genetics, National Library of Medicine. "Sickle Cell Disease." (Anemia falciforme.) https://medlineplus.gov/genetics/condition/sickle-cell-disease/
[4] National Heart, Lung, and Blood Institute. "Sickle Cell Disease." (Anemia falciforme.) https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease
[5] Centers for Disease Control and Prevention. "Data and Statistics on Sickle Cell Disease." (Datos y estadísticas sobre la anemia falciforme.) https://www.cdc.gov/sickle-cell/data/index.html
[6] National Human Genome Research Institute. "About Sickle Cell Disease." (Acerca de la anemia falciforme.) https://www.genome.gov/Genetic-Disorders/Sickle-Cell-Disease
[7] St. Jude Children's Research Hospital. "Sickle Cell Disease." (Anemia falciforme.) https://www.stjude.org/disease/sickle-cell-disease.html
[8] Centers for Disease Control and Prevention. "About Sickle Cell Disease." (Acerca de la anemia falciforme.) https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/index.html
[9] National Heart, Lung, and Blood Institute. "Sickle Cell Disease — Health Effects." (Anemia falciforme: efectos sobre la salud.) https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/health-effects
[10] Centers for Disease Control and Prevention. "Pain and Sickle Cell Disease." (El dolor y la anemia falciforme.) https://www.cdc.gov/sickle-cell/complications/pain.html
[11] Cleveland Clinic. "Sickle Cell Crisis." (Crisis de anemia falciforme.) https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/sickle-cell-crisis
[12] National Heart, Lung, and Blood Institute. "Sickle Cell Disease — Living With." (Anemia falciforme: cómo vivir con ella.) https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/living-with
[13] St. Jude Children's Research Hospital. "Sickle Cell Anemia." (Anemia falciforme.) https://www.stjude.org/care-treatment/treatment/blood-disorders/sickle-cell/sickle-cell-anemia.html
[14] National Heart, Lung, and Blood Institute. "Sickle Cell Disease — Treatment." (Anemia falciforme — Tratamiento.) https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease/treatment
[15] American Society of Hematology. "Sickle Cell Disease." (Anemia falciforme.) https://www.hematology.org/education/patients/anemia/sickle-cell-disease
[16] Centers for Disease Control and Prevention. "Preventing and Treating Complications of Sickle Cell Disease." (Prevención y tratamiento de las complicaciones de la anemia falciforme.) https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/prevention-and-treatment.html
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